MALFORMATIONS CONGENITALES DU PAVILLON DE L’OREILLE
L’absence plus ou moins complète du pavillon de l’oreille
est désignée par le terme d «aplasie » ou de « microtie ».
Il s’agit de la deuxième malformation du visage la plus
fréquente après les bec-de-lièvre (« les fentes labiales ») avec environ un cas
sur 7000 naissances
L’oreille peut alors se présenter sous des formes très
variées allant de l’absence totale jusqu’à une oreille presque normale ou
recroquevillée. Elle peut être en position normale mais aussi trop basse sur la
joue (on dit alors « ectopique »).
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cette malformation du pavillon de l’oreille peut être soit
isolée soit accompagnée d’autres malformations qui intéressent la mandibule ou
mâchoire inférieure, le maxillaire supérieur ou mâchoire supérieure, l’orbite,
donner une paralysie du nerf facial partielle ou totale et enfin s’accompagner
d’une diminution d’épaisseur des muscles du visage et de la graisse (« hypotrophie des tissus mous »).
L’association de ces différentes malformations et regroupée
sous des noms variés : « syndrome auto mandibulaire », « microsomie hémi
faciale », « syndrome de Goldenhar ».
La malformation du pavillon de l’oreille peut aussi rentrer
dans le cadre de malformation à transmission génétique comme le syndrome de
Treacher Collins.
MALFORMATIONS CONGENITALES DU PAVILLON DE L’OREILLE
L’absence plus ou moins complète du pavillon de l’oreille
est désignée par le terme d «aplasie » ou de « microtie ».
Il s’agit de la deuxième malformation du visage la plus
fréquente après les bec-de-lièvre (« les fentes labiales ») avec environ un cas
sur 7000 naissances
L’oreille peut alors se présenter sous des formes très
variées allant de l’absence totale jusqu’à une oreille presque normale ou
recroquevillée. Elle peut être en position normale mais aussi trop basse sur la
joue (on dit alors « ectopique »).
Cette malformation du pavillon de l’oreille peut être soit isolée soit accompagnée d’autres malformations qui intéressent la mandibule ou mâchoire inférieure, le maxillaire supérieur ou mâchoire supérieure, l’orbite, donner une paralysie du nerf facial partielle ou totale et enfin s’accompagner d’une diminution d’épaisseur des muscles du visage et de la graisse (« hypotrophie des tissus mous »).
L’association de ces différentes malformations est regroupée sous des noms variés mais qui sont synonymes: « syndrome Oto-mandibulaire », « Microsomie hémi-faciale », « Syndrome de Goldenhar ».
La malformation du pavillon de l’oreille peut aussi rentrer dans le cadre de malformation à transmission génétique comme le syndrome de Treacher-Collins encore appelé syndrome de Francheschetti .
PRINCIPES DE LA RECONSTRUCTION DU PAVILLON DE L’OREILLE
Le pavillon de l’oreille est composé naturellement d’une
infrastructure en cartilage qui donne la forme et tous les reliefs de
l’oreille, cette infrastructure étant recouverte par une peau fine qui va
mouler tous ses contours.
Le but de la reconstruction est donc de reproduire cette
infrastructure et de la recouvrir par une peau suffisamment fine et résistante
pour que l’on voit tous les reliefs de l’oreille.
L’infrastructure en cartilage :
La seule zone où l’on puisse trouver suffisamment de
cartilage pour construire l’infrastructure se trouve là où les côtes rejoignent
le sternum. On prend en général le cartilage des cinquièmes sixièmes
septièmes et huitièmes côtes, ce qui va permettre de reconstruire tous
les différents éléments de l’oreille. Cela explique également pourquoi
l’intervention ne peut être pratiquée avant 10 ans, car il faut en effet qu’il
y ait suffisamment de cartilage. Prendre ce cartilage se fait au travers d’une cicatrice
de 5 à 6 cm, ne représente aucune gêne pour la respiration le sport, et ne
laisse qu’une très légère déformation.
Recouvrir le cartilage par de la peau :
Il faut une peau fine pour que tous les reliefs de la
maquette cartilagineuse soient bien visibles.
Mais il faut aussi que cette peau soit très bien
vascularisée, c’est-à-dire bien nourrie et oxygénée par le sang. On lui demande
en effet de passer par-dessus des arêtes fines qui peuvent couper la
vascularisation.
Le mieux est d’utiliser la peau locale quand cela est
possible car elle a la bonne couleur et la bonne finesse.
Si cela n’est pas possible, par exemple si l’oreille a déjà
été opérée avec de nombreuses cicatrices il faut utiliser une technique plus
sophistiquée qui utilise lambeau de facial temporal superficiel. Un chapitre
est consacré spécifiquement à cette technique.
On peut envisager une reconstruction du pavillon de
l’oreille après l’âge de 10 ans ou si la taille de l’enfant est
supérieure à 1,35 m. Il faut en effet suffisamment de cartilage comme on l’a vu
et d’autre part que l’oreille de l’autre côté ait atteint sa taille adulte.
Les différentes étapes de la reconstruction :
En général, une reconstruction d’oreille nécessite 2
interventions à 6 mois d’intervalle : la première consiste à reconstruire
le cartilage et insérer cette maquette cartilagineuse sous la peau. L’oreille
est alors collée sur le crâne, il faut donc faire une 2e
intervention, 6 mois plus tard au minimum, afin de décoller l’oreille et de
recréer ainsi le sillon rétro auriculaire.
La première intervention, ou reconstruction d’oreille
premier temps.
Cette intervention peut être faite chez un enfant à partir
de 10 ans et selon sa motivation.
Lors de cette intervention les reliefs de l’oreille sont mis
en place. On prélève pour cela le cartilage des cinquièmes sixièmes septièmes
et huitièmes côtes, on sculpte la maquette cartilagineuse et on la place sous
la peau .
Cette intervention dure 4 à 5 heures. Elle nécessite une
hospitalisation de 3 jours environ.
Les suites opératoires :
Pendant le séjour à la clinique les drains sont changés
régulièrement et le premier pansement est fait au bout de 2 jours. La douleur
n’est pas systématique, mais elle est fréquente et se situe surtout au niveau
des côtes. Le traitement antidouleur est donc très important et adapté à
chaque cas. Si elle existe la douleur est importante pendant 3 jours puis cède
et diminuer considérablement après. Elle disparaît au bout d’une dizaine de
jours. Après la sortie de la clinique, il est nécessaire de faire faire des
pansements par une infirmière tous les 2 jours, pendant 3 semaines. Il est
nécessaire pendant cette période très attentif à l’aspect de la peau, aussi je
demande aux parents d’être en contact direct avec moi sur WhatsApp en
m’envoyant régulièrement des photos. S’il existe un doute je demande à revoir
le patient.
L’oreille est gonflée pendant quelques semaines puis la peau
se moule sur la maquette cartilagineuse.
Les fils sont retirés entre le 12e et le 15e
jour.
Il faut éviter les chocs pendant une durée de 2 mois, et
donc ne pas faire de sport de contact pendant cette période
Les différentes étapes de la reconstruction :
En général, une reconstruction d’oreille nécessite 2 interventions à 6 mois d’intervalle : la première consiste à reconstruire le cartilage et insérer cette maquette cartilagineuse sous la peau. L’oreille est alors collée sur le crâne, il faut donc faire une 2e intervention, 6 mois plus tard au minimum, afin de décoller l’oreille et de recréer ainsi le sillon rétro auriculaire.
la 2e opération : la reconstruction du sillon
rétro-auriculaire.
À la fin de la première intervention l’oreille est donc
collée soit complètement soit en laissant le lobule libre. Après 6 mois on peut
décoller l’oreille et recréer le sillon.
Pour cela on va inciser autour de l’oreille et la soulever.
On va faire glisser la peau du cou vers le haut pour recouvrir la région qui
est derrière l’oreille, sur le crâne. La zone derrière le pavillon de l’oreille
est recouverte par une greffe de peau prélevée au niveau du cuir chevelu.
Prendre la greffe à cet endroit a l’intérêt de ne laisser aucune cicatrice
visible, les cheveux repoussent sans aucun problème au niveau de cette zone qui
cicatrise en quelques jours. La peau qui va être utilisée pour recouvrir la
face postérieure du pavillon de l’oreille sera de la bonne couleur (penser à
une personne chauve chez qui la couleur de la peau est la même sur le crâne que
sur l’oreille) et bien sûr ne présente pas de cheveux.
Déroulement d’intervention : cette intervention se passe
sous anesthésie générale et dure environ 2h30. Une hospitalisation de 24 h
seulement est nécessaire, le pansement n’est pas touché jusqu’à la
consultation suivante, une semaine après environ. Des soins seront alors
nécessaires par une infirmière tous les 2 jours environ, et là aussi je préfère
que les patients m’envoient des photos et des vidéos très régulièrement sur
WhatsApp. D’ailleurs je demande en général aux parents de faire une vidéo
pendant que je fais premier pansement.
Le syndrome de Treacher-Collins est une maladie génétique autosomique dominante c’est à dire que tous les enfants vont être porteur si un des parent l’est. Cependant la sévérité des malformations est très variable, et d’autre part la maladie peut apparaître même si les parents ne sont pas atteints.
Elle associe une malformation bilatérale des oreilles à une atteinte de l’os malaire (los de la pommette), de la mâchoire, une fente de la paupière inférieure tout cela à des degrés très divers.
Ces différentes malformations sont prises en charges de façon multidisciplinaire par des équipes chirurgicales très spécialisées qui doivent harmoniser leurs interventions. La reconstruction d’oreille est faite à partir de l’âge de 10 ans et donc après la chirurgie cranio-faciale (reconstruction de l’os malaire) et après la distraction de la mandibule mais avant la chirurgie orthognatique.
La reconstruction d’oreille dans le syndrome de Treacher-Collins pose des problèmes très particuliers de positionnement surtout lorsque l’implantation des cheveux est basse.
Sur les 30 dernières années nous avons pris en charge avec le Dr. Françoise Firmin plus de 80 patients porteur du syndrome de Treacher-Collins pour la reconstruction d’oreille.
Il existe d’autres types de malformations complexes pour laquelle la reconstruction d’oreille s’intègre également dans une stratégie globale.