Le syndrome de Treacher-Collins et autres malformations complexes

Le syndrome de Treacher-Collins

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Le syndrome de Treacher-Collins est une maladie génétique autosomique dominante c’est à dire que tous les enfants vont être porteur si un des parent l’est. Cependant la sévérité des malformations est très variable, et d’autre part la maladie peut apparaître même si les parents ne sont pas atteints.

Elle associe une malformation bilatérale des oreilles à une atteinte de l’os malaire (los de la pommette), de la mâchoire, une fente de la paupière inférieure tout cela  à des degrés très divers.

Ces différentes malformations sont prises en charges de façon multidisciplinaire par des équipes chirurgicales très spécialisées qui doivent harmoniser leurs interventions. La reconstruction d’oreille  est faite à partir de l’âge de 10 ans et donc après la chirurgie cranio-faciale (reconstruction de l’os malaire) et après la distraction de la mandibule mais avant  la chirurgie orthognatique.

La reconstruction d’oreille dans le syndrome de Treacher-Collins pose des problèmes très particuliers de positionnement surtout lorsque l’implantation des cheveux est basse.

Sur les 30 dernières années nous avons pris en charge avec le Dr. Françoise Firmin plus de 80 patients porteur du syndrome de Treacher-Collins pour la reconstruction d’oreille.

Il existe d’autres types de malformations complexes pour laquelle la reconstruction d’oreille s’intègre également dans une stratégie globale.