MALFORMATIONS CONGENITALES DU PAVILLON DE L’OREILLE
L’absence plus ou moins complète du pavillon de l’oreille est désignée par le terme d «aplasie » ou de « microtie ».
Il s’agit de la deuxième malformation du visage la plus fréquente après les bec-de-lièvre (« les fentes labiales ») avec environ un cas sur 7000 naissances
L’oreille peut alors se présenter sous des formes très variées allant de l’absence totale jusqu’à une oreille presque normale ou recroquevillée. Elle peut être en position normale mais aussi trop basse sur la joue (on dit alors « ectopique »).
Cette malformation du pavillon de l’oreille peut être soit isolée soit accompagnée d’autres malformations qui intéressent la mandibule ou mâchoire inférieure, le maxillaire supérieur ou mâchoire supérieure, l’orbite, donner une paralysie du nerf facial partielle ou totale et enfin s’accompagner d’une diminution d’épaisseur des muscles du visage et de la graisse (« hypotrophie des tissus mous »).
L’association de ces différentes malformations est regroupée sous des noms variés mais qui sont synonymes: « syndrome Oto-mandibulaire », « Microsomie hémi-faciale », « Syndrome de Goldenhar ».
La malformation du pavillon de l’oreille peut aussi rentrer dans le cadre de malformation à transmission génétique comme le syndrome de Treacher-Collins encore appelé syndrome de Francheschetti .